<메디컬 프런티어>‘심장기형’의 종류… 폐동맥 판막 협착 우심실서 혈류 유출 이상

심장은 기능이 중요하고 다른 장기에 비해 복잡한 구조를 가진 만큼 기형의 종류도 다양하다. 심실중격 결손과 심방중격 결손 이 외에도 ‘방실중격 결손’, ‘폐동맥 판막 협착’, ‘대혈관 완전 전위’ 등의 선천성 심장기형이 존재한다.

방실중격 결손은 심실중격 결손과 심방중격 결손이 동반된 경우로, 방실 판막 이상이 함께 일어나기도 한다. 전체 심장기형의 7%에 해당하는데 두 심실 사이의 불균형이 커질 수 있으며 심한 경우 한쪽 심장이 완벽하게 형성되지 않을 수도 있다. 특히 방실 판막에 이상이 있으면 피가 역류해 심부전증과 태아수종(신체 조직에 림프액이나 장액이 괴어 몸이 붓는 질환)이 일어난다.

방실중격 결손만 일어난다면 출생 후 교정할 경우 85~90%의 생존율을 보이지만 다른 심장기형이 동반되면 임신 중에 20% 정도는 태아가 사망에 이른다.

폐동맥 판막 협착(좁아지는 현상)은 폐동맥 판막의 이상으로 우심실에서 혈류가 잘 유출되지 않는 경우다. 심장기형의 8~10%를 차지한다. 심방중격 결손이나 심실중격 결손이 동반되기도 한다. 협착 정도가 심하면 출생 후 판막형성술이 필요하다. 이와 비슷한 ‘대동맥 협착증’은 혈류가 좌심실에서 전신으로 나가는 지점(대동맥궁)의 일부가 좁아지는 것으로, 산전에 80% 정도 진단이 가능하고 수술로 교정도 잘돼 사망률은 5% 정도다.

대혈관 완전 전위는 폐동맥이 연결돼야 할 우심실에 대동맥이 연결돼 있고, 반대로 대동맥이 연결돼야 하는 좌심실에 폐동맥이 연결된 경우다. 심장기형의 5%를 차지한다. 당뇨병이 있는 임신부에서 태어난 아이에게서 흔하게 나타나고, 산전 진단이 가장 어려운 심장기형 가운데 하나다. 심실중격 결손이 없는 신생아는 출생 후에 청색증이 바로 악화되나 오히려 결손이 동반되는 경우 청색증이 약하다. 진단이 잘돼 출생 후 2주 이내에 수술을 하게 되면 5% 이하의 사망률을 보이고, 10년 생존율은 90% 정도다.

유민환 기자 yoogiza@munhwa.com